بیماری Rustitzky-Kahler یا میلوما یک بیماری انکولوژیک سیستم گردش خون است. یکی از ویژگی های این بیماری این است که به علت تومور بدخیم در خون، تعداد پلاسموسیت ها (سلول های تولید کننده ایمونوگلوبولین ها) افزایش می یابد و شروع به تولید مقدار زیادی از ایمونوگلوبولین پاتولوژیک (پاراپروتئین) می کند.
میلوم چندگانه - چه چیزی در کلمات ساده است؟
میلوما چندگانه یکی از اشکال میلوما است. تومور قابل تشخیص پلاسموسیت در این بیماری در مغز استخوان رخ می دهد. از لحاظ آماری، میلوما استخوان های ستون فقرات، جمجمه، لگن، دنده ها، قفسه سینه و، به ندرت، استخوان های لوله ای بدن، شایع تر است. تومورهای بدخیم (پلاسمایسوتوم) با میلوما چندین استخوان را استخراج می کنند و به اندازه 10-12 سانتی متر قطر می رسند.
پلاسموسیتها بخش مهمی از سیستم ایمنی بدن هستند. آنها آنتی بادی های اختصاصی را تولید می کنند که از یک بیماری خاص محافظت می کنند (که ایمنوگلوبولین باید توسط "تحریک" سلول های حافظه ویژه تولید شود). سلول های پلاسما که با تومور (سلول های پلاسمومیوم) آلوده شده اند، کنترل کننده تولید ایمونوگلوبولین های نادرست (آسیب دیده) می کنند که نمی توانند از بدن محافظت کنند، اما در برخی از اندام ها انباشته می شوند و کارشان را مختل می کنند. علاوه بر این، پلاسماییسوتوم باعث می شود:
- کاهش تعداد اریتروسیت ها، پلاکت ها و لکوسیت ها؛
- افزایش کمبود ایمنی و افزایش آسیب پذیری به عفونت های مختلف
- خونریزی و ویسکوزیته خون افزایش می یابد؛
- نقض متابولیسم مواد معدنی و پروتئین؛
- ظهور اشباع در اندام های دیگر، به خصوص در کلیه ها؛
- تغییرات پاتولوژیک در بافت استخوانی در ناحیه تومور - استخوان نازک و تخریب می شود، و وقتی که تومور از آن عبور می کند، به داخل بافت نرم نفوذ می کند.
علل میلوم
بیماری روستیتسکی-کاهلر توسط پزشکان مورد مطالعه قرار گرفته است، اما هیچ دلیلی برای وجود آن در محافل پزشکی وجود ندارد. مشخص شد که در بدن یک فرد بیمار، ویروس های لنفاوی نوع T یا B اغلب وجود دارد و از آنجا که سلول های پلاسمی از لنفوسیت های B تشکیل می شوند، هر گونه نقض این فرآیند منجر به شکست و شروع تشكیل پاپولماسسیتی ها می شود.
علاوه بر نسخه ویروسی، شواهدی وجود دارد که میلوما نیز می تواند با قرار گرفتن در معرض تابش باعث شود. پزشکان افراد مبتلا به هیروشیما و ناگازاکی را در ناحیه انفجار نیروگاه هسته ای چرنوبیل بررسی کردند. مشخص شد که در میان کسانی که دوز بالایی از تابش را دریافت می کنند، درصد موارد میلولوم و سایر بیماری هایی که بر سیستم خون و سیستم لنفاوی تأثیر می گذارد بالا است.
در میان عوامل منفی که باعث افزایش خطر ابتلا به میلوم می شوند، پزشکان:
- سیگار کشیدن - دیگر تجربه سیگاری و بیشتر تعداد سیگارهای سیگاری، بیشتر خطر است؛
- کمبود ایمنی؛
- تاثیر بر بدن مواد سمی؛
- استعداد ژنتیکی
میلوما - علائم
ميلوما عمدتا در سنين سالخوردگي رخ ميدهد و بر زنان و مردان اثر ميگذارد. بیماری Rustitskogo-Kahler - علائم و تصویر بالینی، مشاهده شده در بیماران:
- شکست سیستم های خون و استخوان؛
- نقض فرآیندهای متابولیک؛
- تغییرات پاتولوژیک در سیستم ادراری.
علائم چندگانه میلوما:
- اولین نشانه های بیماری میلوما درد در استخوان ها (در ستون فقرات، قفسه سینه، استخوان جمجمه)، شکستگی های خودبخودی، تغییر شکل استخوان ها و وجود تشکیلات تومور است.
- پنومونی مکرر و سایر بیماری های ناشی از سقوط ایمنی و محدودیت حرکت های تنفسی ناشی از تغییرات استخوان های قفسه سینه؛
- تغییرات دیستروفیک در ماهیچه های قلب، نارسایی قلبی؛
- افزایش طحال و کبد؛
- نفروپاتی میلوما - اختلال در کلیه ها با افزایش مشخصه پروتئین در ادرار، که به نارسایی کلیوی تبدیل می شود؛
- آنمیوم Normochromic - کاهش تعداد اریتروسیت ها و سطح هموگلوبین؛
- هیپرکلسمی - افزایش مقدار کلسیم در پلاسما و در ادرار، این وضعیت بسیار خطرناک است، علائم آن - استفراغ، حالت تهوع، خواب آلودگی، اختلالات دستگاه وستی بیلی، آسیب های روانی؛
- کاهش سطح ایمونوگلوبولین طبیعی؛
- اختلالات خونریزی - خونریزی غشاء مخاطی، کبودی، اسپاسم فالونگ شریان، دیاتوز هموراژیک؛
- پارستزی ("خزنده")، سردرد، خواب آلودگی، تبدیل شدن به استوپ، متلاشی شدن، سرگیجه، ناشنوایی، گلودرد.
- در آخرین مراحل - کاهش وزن، تب، کم خونی جدی.
فرم میلوم
با توجه به طبقه بندی بالینی آناتومی، میلوما از فرم های زیر است:
- میلوما انفرادی - با یک تومور در استخوان یا گره لنفاوی؛
- چندگانه (تعمیم یافته) میلوما - با تشکیل چندین ضایعه تومور.
علاوه بر این، میلوما چندگانه می تواند باشد:
- انتشار - در این مورد از لحاظ پاتولوژیک تشکیلات هیچ مرزی ندارد، اما تمام ساختار مغز استخوان را نفوذ می کند؛
- چند کانونی - پلاسماسیتوم استخوان در مناطق محدود تولید می شود و علاوه بر این تومورها می توانند در گره های لنفاوی، طحال اتفاق بیفتند.
- فوکوس پراکنده - ترکیب علائم منتشر و چندگانه.
بیماری میلوما - مراحل
پزشکان سه مرحله از میلوم چندگانه را تقسیم می کنند، مرحله دوم انتقال است، زمانی که شاخص ها بالاتر از ابتدا هستند، اما کمتر از سوم (سنگین ترین):
- مرحله اول با هموگلوبین به میزان 100 گرم در ليتر، سطح کلسيم نرمال، غلظت پايين پروپروتئين ها و پروتئين بنز جونز، يک فوکوس تومور 0.6 کيلوگرم بر متر مربع، بدون پوکی استخوان، تغيير شکل استخوانی مشخص می شود.
- مرحله سوم با کاهش غلظت 85 گرم در لیتر و هموگلوبین پایین تر، غلظت کلسیم در خون بالاتر از 12 میلی گرم در هر 100 میلی لیتر، تومورهای متعدد، غلظت بالا پروپروتئین ها و پروتئین Bens-Jones، تومور کامل 1.2 کیلو گرم در متر مربع یا بیشتر، علائم پوکی استخوان
عوارض ناشی از میلوما
برای مولتیپل میلوما، عوارض ناشی از فعالیت مخرب تومور مشخص است:
- درد شدید و شکستگی استخوانها (شکستگی)
- نارسایی کلیه با نیاز به همودیالیز ؛
- بیماری های مکرر عفونی؛
- کم خونی در یک مرحله جدی، نیاز به تزریق خون.
میلوما - تشخیص
با تشخیص بیماری میلوما، تشخیص افتراقی دشوار است، به ویژه در مواردی که فون های آشکار تومور وجود ندارد. بیمار توسط یک هماتولوژی شناسایی می شود که مظنون به تشخیص بیماری میلوما است، که برای اولین بار یک بررسی را انجام می دهد و می بیند آیا علائم مانند درد استخوان، خونریزی، بیماری های مکرر عفونی وجود دارد. علاوه بر این، مطالعات بیشتری برای تشخیص تشخیص، شکل و گستره آن صورت گرفته است:
- تجزیه و تحلیل کلی خون و ادرار؛
- قفسه سینه و اشعه ایکس اسکلت؛
- توموگرافی کامپیوتری
- آزمایش خون بیوشیمیایی ؛
- کوآگولوگرافی ؛
- مطالعه میزان پاراپروتیئن ها در خون و ادرار؛
- بیوپسی مغز استخوان؛
- مطالعه بر روی روش مانچینی در تعریف ایمونوگلوبولین ها.
میلوما - یک آزمایش خون است
اگر تشخیص بیماری مایلیم مشکوک باشد، پزشک یک آزمایش خون عمومی و بیوشیمیایی را انجام می دهد. شاخص های زیر برای بیماری مشخص هستند:
- هموگلوبین - کمتر از 100 گرم در لیتر؛
- erythrocytes - کمتر از 3.7 t / l (زنان)، کمتر از 4.0 t / l (مرد)؛
- پلاکتها - کمتر از 180 گرم در لیتر؛
- لکوسیت ها - کمتر از 4،0 گرم در ليتر؛
- ESR - بیش از 60 میلیمتر در ساعت؛
- پروتئین - 90 گرم / لیتر و بالاتر؛
- آلبومین - 35 گرم / ليتر و کمتر؛
- اوره - 6.4 mmol / L و بالاتر؛
- کلسیم - 2.65 mmol / l و بالاتر.
میلوما - اشعه ایکس
مهمترین مرحله مطالعه با میلوم، اشعه ایکس است. تشخیص تشخیص مولتیپل میلوما با استفاده از رادیوگرافی به طور کامل می تواند تأیید شود یا شک داشته باشد. تومورهای اشعه ایکس به وضوح قابل مشاهده است و علاوه بر این - پزشک قادر به ارزیابی میزان آسیب و تغییر شکل بافت استخوانی است. ضایعات پراکنده در اشعه ایکس دشوارتر است، بنابراین ممکن است پزشک نیاز به روش های بیشتری داشته باشد.
بیماری میلوما - درمان
در حال حاضر برای درمان میلوم، یک روش یکپارچه با استفاده اولیه از داروها در ترکیبات مختلف مورد استفاده قرار می گیرد. درمان جراحی برای تنظیم مهره ها به علت تخریب آنها ضروری است. مولتیپل میلوما - درمان دارویی شامل موارد زیر است:
- هدف درمان ، تحریک سنتز پروتئین ها، منجر به مبارزه با پاراپروتئین ها؛
- شیمی درمانی، مهار رشد سلول های سرطانی و کشتن آنها؛
- درمان ایمنی با هدف تحریک ایمنی خود؛
- درمان کورتیکواستروئید، که درمان اولیه را افزایش می دهد.
- درمان با بیسفسفونات ها که بافت استخوانی را تقویت می کند؛
- درمان بیهوشی با هدف کاهش سندرم درد.
میلوما - توصیه های بالینی
متاسفانه، به طور کامل از میللوم بهبود نمی یابد، درمان با هدف طولانی شدن زندگی است. برای انجام این کار، باید قوانین خاصی را دنبال کنید. تشخیص میلوم - توصیه های پزشکان:
- مراقب باشید که درمان توسط دکتر تجویز شود.
- تقویت ایمنی نه تنها با داروها، بلکه همچنین با پیاده روی، روش های آب، آفتاب گرفتن (با استفاده از کرم ضد آفتاب و در حداقل فعالیت خورشیدی - صبح و عصر).
- برای محافظت از عفونت - قوانین شخصی بهداشت را رعایت کنید، از مکان های شلوغ جلوگیری کنید، قبل از مصرف دارو قبل از خوردن غذا، قبل از مصرف دارو را بشویید.
- راه رفتن پابرهنه، به دلیل شکست اعصاب محیطی، صدمه دیدن آن آسان نیست و آن را متوجه نمی شوید.
- نظارت بر سطح قند در غذاها، به عنوان برخی از داروها به توسعه دیابت کمک می کند.
- نگرش مثبت را حفظ کنید، زیرا احساسات مثبت برای دوره بیماری مهم هستند.
شیمی درمانی برای مولتیپل میلوما
شیمیدرمانی برای میلوما می تواند با یک یا چند دارو انجام شود. این روش درمان اجازه می دهد تا در حدود 40٪ از موارد بهبودی کامل داشته باشد و در 50٪ موارد جزئی باشد، اما عود بیماری اغلب اتفاق می افتد، زیرا بیماری بر روی بسیاری از اندام ها و بافت ها تاثیر می گذارد. پلاسماسيتوم - درمان با شيمي درماني:
- در مرحله اول درمان، شیمیدرمانی تجویز شده توسط دکتر در قالب قرص یا تزریق بر اساس طرح گرفته شده است.
- در مرحله دوم، اگر شیمی درمانی موثر باشد، سلول های بنیادی مغز استخوان پیوند می خورند - یک سوراخ ، استخراج سلول های بنیادی و پیوستن آنها به عقب.
- بین دوره های شیمی درمانی، دوره های درمان با داروهای اینترفرون-آلفا انجام می شود - برای به حداکثر رساندن رمیسیون.
میلوما چندگانه - پیش آگهی
متاسفانه، با تشخیص بیماری میلوما، پیش آگهی ناامید کننده است - پزشکان تنها قادر به طولانی مدت دوره بهبودی هستند. اغلب بیماران مبتلا به میلوما از پنومونی، خونریزی کشنده ناشی از نقض لخته شدن خون، شکستگی، نارسایی کلیه، ترومبوآمبولی میمیرند. عامل پیش آگهی خوبی است سن جوان و مرحله اول بیماری است، بدترین پیش آگهی در افراد بالای 65 سال با بیماری های همراه با کلیه ها و سایر اندام ها، تومورهای متعدد است.
میلز چندگانه - امید به زندگی:
- 1-2 سال - بدون درمان؛
- تا 5 سال - میانگین امید به زندگی میلوم برای افرادی که در معرض درمان هستند.
- تا 10 سال - امید به زندگی با پاسخ خوب به شیمی درمانی و بیماری در مرحله آسان؛
- بیش از 10 سال تنها می تواند بیماران را با تمرکز تک تومور زندگی، با موفقیت توسط پزشکان حذف شده است.