Creutzfeldt-Jakob بیماری یک بیماری نادر همراه با آسیب مغزی به علت ظاهر پروتئین پریون غیر طبیعی در نورون ها و به نام دانشمندان که برای اولین بار آن را توصیف کرد. شایع ترین آسیب شناسی در بین افراد 65 تا 70 ساله.
علل سندرم Creutzfeldt-Jakob
از لحاظ علمی ثابت شده است که بیماری کرایوفلد-جاکوب یک آسیب شناسی عفونی است. شناخته شده است که در سلول های عصبی مغز و برخی از سلول های دیگر بدن انسان یک پروتون طبیعی پریون وجود دارد که عملکردهای آن امروزه نامعلوم است.
پریون پروتئین عفونی غیرطبیعی، نفوذ به بدن انسان، به مغز وارد خون می شود، جایی که آن را بر روی نورون تجمع می دهد. علاوه بر این، پریون پاتولوژیک، در تماس با پروتئین طبیعی سلول های مغزی، باعث ایجاد تغییر در ساختار آن می شود، که در نتیجه آن به تدریج به شکل پاتوژنیک مشابه پریون عفونی تبدیل می شود. پریون های غیر طبیعی پلاک ها را تشکیل می دهند و باعث مرگ عصبی می شوند.
عفونت پونیون های بیماری زا می تواند به شیوه های زیر رخ دهد:
- هنگام پیوند بافت های آلوده (پوست، قرنیه چشم، پوسته سخت مغز)؛
- از طریق ابزار جراحی استروئید جراحی نامنظم؛
- با انتقال خون؛
- با معرفی داروهای هورمونی (گنادوتروپین انسانی، سموتوتروپین)؛
- هنگام خوردن گوشت حیوانات بیمار یا حاملان عفونت (گاو، بز و غیره).
همچنین یکی از عواملی که باعث بیماری می شود، موقعیت ژنتیکی مرتبط با جهش ژن است. برخی از موارد این بیماری منشا ناشناخته دارند.
علائم بیماری کرایتزفلد-جاکوب
بیماری Creutzfeldt-Jakob یک دوره انکوباسیون طولانی دارد که با آن زمان که نفوذ پریون های عفونی به بافت مغزی و تغییرات بیماریزا در پریون های طبیعی اتفاق می افتد، مرتبط است. چه مدت این فرایندها در گذشته بستگی به روش عفونت دارد. بنابراین، هنگامی که عفونت بافت های مغز با ابزارهای غیر جراحی آلوده، بیماری پس از 15 تا 20 ماه و هنگامی که داروهای آلوده معرفی می شوند، پس از 12 سال، پیشرفت می کند.
بیشتر بیماری های کرایوفلد-یعقوب توسعه تدریجی دارند. سه مرحله از بیماری وجود دارد که مشخصه های مختلفی دارد:
1. مرحله علائم پیش آگهی:
- تحریک پذیری؛
- مشکل تمرکز؛
- سردرد
- سرگیجه؛
- اختلالات خواب
- کاهش دقت بینایی؛
- تغییرات در پاسخ های رفتاری؛
- احساس ترس غیر قابل قبول
- تجربیات هذیانی ناگهانی؛
- بی ثباتی راه رفتن؛
- نقض عملیات شمارش، خواندن.
2. مرحله تظاهرات بالینی باز:
- فلج اسپاستیک (از اندام های پایینی یا بالایی، نیمی از بدن)؛
- اختلال هماهنگی حرکتهای داوطلبانه؛
- تشنجهای صرعی ؛
- استحکام عضلات؛
- لرزش، آتتوز؛
- میوکولونوس؛
- اختلالات گفتاری؛
- اختلالات حساسیت
3. مرحله ترمینال - مشخص شده توسط زوال عقل عمیق، که در آن بیماران در حالت غضب، بدون تماس هستند. آتروفی عضلانی قوی، hyperkinesia، اختلالات بلع، هیپرترمی ممکن و تشنجهای صرعی وجود دارد.
درمان و نتیجه بیماری کرایوفلد-جاکوب
این بیماری در همه موارد منجر به مرگ می شود. امید به زندگی اکثریت بیماران بیش از یک سال از زمان شروع بیماری شروع نشده است. تا به امروز، رویکردهای خاص درمان در حال توسعه فعال هستند، و بیماران تنها درمان نشانه ای دریافت می کنند.