کمبود ایمنی اولیه

یک موجود زنده سالم از سلول های سیستم ایمنی از حملات ویروسی، قارچی و باکتری، آلرژن ها و سایر عوامل نامطلوب محافظت می شود. کمبود ابتلا به ايمنی از فردی از این مانع از سال های اول زندگی محروم است، اما می تواند در بزرگسالی نیز ظاهر شود. این بیماری مستلزم نظارت دائمی توسط متخصص و درمان بسیار طولانی است.

طبقه بندی کمبود های سیستم ایمنی مادرزادی اولیه

آسیب شناسی مورد بررسی 5 نوع است که ناشی از نارسایی است:

1. کمبود ایمنی سلولی:

• اورتیسید؛
• سندرم دی جرگه؛
• متابولیسم وابسته به بیوتین؛
• کمبود پورینوکلئوزید فسفریلاز.

2. کمبود ایمنی اولیه فاگوسیتیک:

• بیماری گرانولوماتوز مزمن؛
• نوتروپنی آسمیکیک و سیکل مزمن؛
• سندرم میلر ("leukocytes تنبل".

3. کمبود سلولهای هومورال:

• اواخر شروع ایمنی؛
• سندروم Bruton؛
• کمبود انتخابی از ایمونوگلوبولین ها.

4. کمبود ترکیب ایمنی سلولی و هومورال:

• سندرم Wiskott-Aldrich؛
• هیپوکلسمی ؛
• دیسژنز رتیکال
• سندرم Glanzmann-Riniker.

5. نقص مکمل:

• ادم کینک-استلر؛
• لوپوس اريتماتوز؛
• آرتریت روماتوئید

علائم ابتلا به کمبود ایمنی

هیچ نشانه مشخصی وجود ندارد که بتواند پاتولوژی ژنتیکی توصیفی را دقیق نشان دهد. تظاهرات بالینی بسته به نوع، شکل و شدت بیماری بسیار متفاوت است.

برای تشخیص کمبود ایمنی اولیه ممکن است بر روی علائم زیر باشد:

• حساسیت به بیماری های عفونی و ویروسی مکرر؛
• اثر حداقل مصرف آنتی بیوتیک ها؛
• کدئیدیا پوست با عود؛
• آبسه های تشدید شده؛
• پنومونی 2 و بیشتر بار در سال؛
• اوتیسم دائمی، سینوزیت، برونشیت.

درمان کمبود ایمنی اولیه

درمان دشوار است، زیرا شما نمی توانید پاتولوژی را درمان کنید. برای بهبود کيفيت زندگی بيماران، درمان با ايمونوگلوبولين ها ضروری به نظر می رسد، همچنين انتخاب دقیق عوامل ضد باکتری، ضد ویروسی و ضددردی برای عفونت ها ضروری است.

درمان رادیکال از بیماری توصیف شده شامل پیوند مغز استخوان است که بهتر است در سن جوانی انجام شود. اما لازم به ذکر است که این عملیات بسیار گران است و گاهی اوقات دونر را با سازگاری کافی پیدا می کند.